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先天性横隔膜ヘルニア ; 先天性食道閉鎖症 ... 母児間の免疫が問題になる血液疾患①─新生児溶血性黄疸; 母児間の免疫が問題になる血液疾患②─新生児ヘモクロマトーシス（gald） 母児間の免疫が問題になる血液疾患③－新生児同種免疫性血小板減少症（nait） 低身長. 小児の腫瘍（小児がん）は、成人のがんと異なる性質を持ち、約半分が白血病・リンパ腫などの血液腫瘍、15％が脳腫瘍で、脳腫瘍以外の小児固形がんの多くは身体の深部から発生する「肉腫」（詳細は小児の肉腫をご参照ください）または、それぞれの身体の場所でまだ働きが決まる前の未分化な細胞を起源とする「胎児性腫瘍」に分類されます。また、まれに成人に多く発症する上皮性の「癌」が小児に発症することもあります。ここでは、肉腫以外の小児の固形腫瘍について、発症頻度が高い胎児性腫 … 組織所見:腫 瘍と腎組織との境界は不明瞭で被膜形 腎嚢胞は、腎臓に囊胞という病変ができる病気ですが、原因や症状をご存知でしょうか。 今回は、腎嚢胞の発症原因や症状の経過、治療方法について解説していきます。 腎臓に関する一般知識として覚えて … こる事もあります。診断には腹部超音波検査、MRIやCTなどの画像検査や腫瘍マーカー（αフェトプロテイン、AFP）が有用で、診断の決定には生検または切除した腫瘍の病理検査を行います。腫瘍の広がり（腫瘍が肝臓の中でどれくらい広がっているか、また、他の臓器へ腫瘍が広がっているか）は手術によって全部腫瘍を取り切れるかと関係があり、治りやすさ（予後）と関連します。治療としては、手術によって腫瘍を完全に切除できるかどうかが治癒のための必須条件です。肝芽腫は抗がん剤の投与によって縮小しやすい腫瘍であるため、腫瘍が大きくて最初から手術で取り切ることが難しい場合は薬物療法で腫瘍を小さくしてから手術を行います。また、術後にも抗がん剤の投与を行います。肝細胞癌は抗がん剤が効きにくい腫瘍であり、手術が治療の中心となります。 文献「先天性間葉芽腎腫(富細胞型)の1例」の詳細情報です。j-global 科学技術総合リンクセンターは研究者、文献、特許などの情報をつなぐことで、異分野の知や意外な発見などを支援する新しいサービスです。またjst内外の良質なコンテンツへ案内いたします。 の境界が不明瞭な造影効果の低い充実性腫瘤を認めた．年齢や画像所見より先天性間葉芽腎腫 （CMN）を疑い，日齢8 に右腎合併腫瘍摘出術を施行した．肉眼的に完全切除と考えられたが， 病理組織学的にはCMN，cellular typeで腎静脈壁への浸潤を認め断端陽性でありstage 3と診断 ウィルムス腫瘍および他の小児腎腫瘍の診断と病期決定には、以下の検査および手技が用いられる：末期の腎疾患は両側性ウィルムス腫瘍患者において臨床的に最も重篤な罹病であり、基礎にある生殖細胞系の遺伝子異常のほか、腎組織の治療関連の機能喪失が原因の可能性がある。両側性ウィルムス腫瘍に対する治療後は、腎機能の長期モニタリングが必要である。ベックウィズ-ヴィーデマン症候群の何らかの症状、片側過形成、または両側性もしくは家族性ウィルムス腫瘍を呈する患者の場合は、11p15の異常の検査を考慮すべきである。初期治療が即時腎摘出術に続いてビンクリスチンおよびダクチノマイシンによる化学療法で構成され、その後に再燃するウィルムス腫瘍患者は再治療が成功する可能性がある。ウィルムス腫瘍のほとんどの患者は無症状の腹部腫瘤を呈し、小児検診で親または小児科医により発見される。素因となる臨床症候群が確認されている小児では、ルーチンのスクリーニングで腎腫瘍が発見されることがある。他の所見には、以下のものがある：現在実施されている国および/または施設の臨床試験の例を次に掲げる：本要約は編集作業において米国国立がん研究所（NCI）とは独立したPDQ Pediatric Treatment Editorial Boardにより定期的に見直され、随時更新される。本要約は独自の文献レビューを反映しており、NCIまたは米国国立衛生研究所（NIH）の方針声明を示すものではない。III期（細胞性サブタイプ）先天性間葉芽腎腫に対する治療法の選択肢には以下のものがある：委員会のメンバーは毎月、最近発表された記事を見直し、記事に対して以下を行うべきか決定する：特定の遺伝子型-表現型の相関を特徴とするベックウィズ-ヴィーデマン症候群には、以下の4つの主要な分子的サブタイプがある：ウィルムス腫瘍の小児を治療するためのランダム化臨床研究の大半は、2つの大規模臨床グループ（COG RTCおよびSIOP）により実施されている。この2グループ間の違いは、病期判定および分類に影響を与える。ウィルムス腫瘍の治療に対する標準アプローチは2つある：治療の第一段階として、COG RTCはすべての片側性腫瘍に対して即時手術を、SIOPは術前化学療法を使用する。いずれのグループも術後化学療法を使用するが、例外として、化学療法を受けていない選択された症例、および進行期の選択された症例ではリスク調整アプローチにおいて放射線療法が使用される。非常にリスクの低いI期など、特定の治療プロトコルに適格な腫瘍では、所属リンパ節を顕微鏡で検査しなければならない。最も正確な病期を得るには、臨床的に異常なリンパ節がない場合でも、すべての患者に対してリンパ節サンプリングが強く推奨される。医療専門家向けの本PDQがん情報要約では、ウィルムス腫瘍とその他の小児腎腫瘍の治療について、包括的な、専門家の査読を経た、そして証拠に基づいた情報を提供する。本要約は、がん患者を治療する臨床家に情報を与え支援するための情報資源として作成されている。これは医療における意思決定のための公式なガイドラインまたは推奨事項を提供しているわけではない。小児が最初の手技として生検を受ける場合、小児は肉眼的残存腫瘍を有するため、III期と考えられる。進行時に疾患に向けた治療を行う決定がなされたかどうかに関係なく、緩和ケアは依然として管理の中心となっている。これにより、QOLを最大化しながら、末期疾患に関連する症状とストレスを緩和する試みが確保される。証拠（診断時に2歳未満でI期の予後良好な組織型の腫瘍が550g未満の小児に対する手術単独）：I期ウィルムス腫瘍（患者の43％）は、以下に挙げる基準をすべて満たしていなければならない：化学療法と移植を比較したランダム化試験は報告されておらず、ケースシリーズには選択バイアスがかかっている。ウィルムス腫瘍は比較的まれな腫瘍であるため、この腫瘍の患者はすべて登録して臨床試験に組み入れることを考えるべきである。至適治療法を決定し実施するには、ウィルムス腫瘍患児の治療経験を有するがん専門医（小児外科医および/または小児泌尿器科専門医、小児放射線腫瘍医、および小児腫瘍医）からなる集学的チームによる治療計画が必要である。ウィルムス腫瘍は、正常腎と組織学的に類似した三相型の発育を呈し、芽体細胞、上皮（小管）細胞、および間質細胞で構成される。すべての腫瘍が三相型であるわけではなく、一相型パターンがあると診断が困難になる場合もある。びまん性過形成腎葉周囲腎芽腫症に対する治療には、以下の選択肢がある：副腎内の腫瘍の存在は転移とは判定されず、病期分類は他にあるすべての病期分類パラメータにより決定される。原発腫瘍には上記基準に従い局所的病期を割り当て、その病期で局所療法が決定される。例えば、ある患者はIV期で、局所はIII期の場合もある。II期ウィルムス腫瘍（患者の20％）では、腫瘍が完全に切除され、切除辺縁またはその外側に腫瘍の証拠が認められない。腫瘍が腎臓を越えて進展していることは、以下の基準のいずれかにより証明される：再発後の転帰に影響する可能性がある多くの予後的特徴が解析されているが、これらの特徴が互いに独立しているかどうかを明らかにするのは困難である。また、以下の予後因子は、原発および再発ウィルムス腫瘍に対する治療が進化するにつれて変化していくと考えられる：WAGR症候群およびウィルムス腫瘍に伴う晩期合併症（晩期障害）には以下のものがある：以下は、現在実施されている全米および/または施設の臨床試験の例である：腎明細胞肉腫には、次のようないくつかの生物学的特徴が報告されている：再燃した標準リスクのウィルムス腫瘍に対する治療法には、以下の選択肢がある：組織学的に、腎ラブドイド腫瘍の最もはっきりした特徴は、大きな胞状核、明瞭な単一の核小体をもち、いくつかの細胞では球状の好酸性細胞質封入体が存在する大型の細胞型である。ウィルムス腫瘍の発生機序および生物学に関与しているその他の遺伝子および染色体異常には以下のものがある：肉眼的に間葉芽腎腫は、腎芽腫と鑑別することができない孤立性の片側性腫瘤として現れる。顕微鏡的に、これらは紡錘型間葉細胞で構成される。間葉芽腎腫は以下の3つの組織学的サブタイプに分けることができる：嚢胞性部分的分化型腎芽細胞腫の標準治療法には、以下の選択肢がある：I期とII期（患者の80％）およびIII期（古典的および混合型サブタイプ）先天性間葉芽腎腫に対する標準治療法の選択肢には以下のものがある：再発した腎ラブドイド腫瘍、腎明細胞肉腫、腎臓の神経上皮腫瘍、および腎細胞がんの患者では、第I相および第II相臨床試験が利用できる場合、これに基づく治療を考慮すべきである。V期のウィルムス腫瘍に対する治療法の選択肢には、以下のものある：このような救済療法の試みが失敗した場合にはできる限り第I相または第II相試験に基づく治療を提供すべきである。再燃した腎明細胞肉腫の至適治療法は確立されていない。再発腎明細胞肉腫患者の治療は、初期治療および再発部位により異なる。腎明細胞肉腫の患児の全生存（OS）率は予後良好な組織型のウィルムス腫瘍の患児より低いため、治療のアプローチがウィルムス腫瘍の場合とは異なる。すべての患者に腫瘍床への術後放射線照射が行われ、化学療法レジメンの一部としてドキソルビシンが投与される。ウィルムス腫瘍または他の腎悪性腫瘍を有する小児は、以下を契機に診療を受ける場合もある：退形成の診断を確定するには、以下の2つの組織学的基準を満たさなければならない：ウィルムス腫瘍患者にみられる奇形の発現頻度から、遺伝カウンセリング、分子的および遺伝的探索ならびにフォローアップの必要性が強調される。IV期ウィルムス腫瘍（患者の11％）では、以下のいずれかに該当する：ウィルムス腫瘍の絶対リスクは、基礎にある疾患または異常で異なることを認識することが重要である。例えば、片側過形成のほとんどの患者はウィルムス腫瘍を発症しない。要約の変更は、発表された記事の証拠の強さを委員会のメンバーが評価し、記事を本要約にどのように組み入れるべきかを決定するコンセンサス過程を経て行われる。臨床的にI期またはII期のウィルムス腫瘍とされる腎腫瘤のある小児では、生検中に腫瘍細胞が拡散する恐れがあるため、生検は行われていない。生検によって、そうした患者の病期がIII期に進行する場合がある。代わりに腎摘出術（北米）または化学療法（欧州）を実施する。そのため、病理学的診断は腎摘出標本を検査して初めて得られる。比較的まれな腫瘍であるため、腎ラブドイド腫瘍の患者はすべて登録して臨床試験に組み入れることを考えるべきである。至適治療法を決定し実施するには、腎腫瘍の治療に経験のあるがん専門医（小児外科医または小児泌尿器科専門医、小児放射線腫瘍医、および小児腫瘍医）からなる集学的チームによる治療計画の策定が必要である。ウィルムス腫瘍の治療を受けた患児では、以下の問題の発生リスクが高い：PDQがん情報要約は定期的に見直され、新情報が利用可能になり次第更新される。本セクションでは、上記の日付における本要約最新変更点を記述する。腎未熟型肉腫（anaplastic sarcoma of the kidney）は、主に15歳未満の患者に同定されているまれな腎腫瘍である。IV期の腫瘍は、肺、肝、骨、または脳への血行性転移の存在によって定義され、最も多い転移部位は肺である。過去には肺転移の検出に胸部X線が使用されていた。CTが導入されたことで、胸部X線では認められなかった肺結節が胸部CTにより多くの患者に検出されたため論争が生じた。CT検査のみで肺結節が検出され（胸部X線では陰性）、新たに予後良好な組織型のウィルムス腫瘍と診断された患者の管理では、急性および晩期毒性を伴う強化療法を追加する必要があるかどうかについての議論が生じた。ウィルムス腫瘍が組織学的に診断された患者のほとんどは、現行の治療法で良好な経過を示すが、約10％の患者は予後不良と関連する病理組織学的特徴を有し、組織型によっては再燃率および死亡率が高い。ウィルムス腫瘍は腫瘍と腎臓の病理組織学的基準により、次の2つの予後グループに分類できる：多房性嚢胞性腎腫は、腎上皮により裏打ちされた嚢胞からなるまれな良性病変である。2峰性の発症年齢分布を特徴とし、乳児/若年小児または成人のいずれかの女性に多くみられる。これらの病変は両側性に生じることがあり、家族性パターンが報告されている。比較的まれな腫瘍であるので、腎明細胞肉腫の患者はすべて登録して臨床試験に組み入れることを考えるべきである。至適治療法を決定し実施するには、腎腫瘍の治療に経験のあるがん専門医（小児外科医または小児泌尿器科専門医、小児放射線腫瘍医、および小児腫瘍医）からなる集学的チームによる治療計画の策定が必要である。ベックウィズ-ヴィーデマン症候群で特定の分子的サブタイプについて提案されているスクリーニングは、以下のように行われる：再燃した高リスクおよび超高リスクのウィルムス腫瘍に対する治療法には、以下の選択肢がある：本要約ではNWTS（現在のCOG RTC）の結果および研究に焦点を当てている。III期ウィルムス腫瘍（患者の21％）では、術後、腹部に限局している残存性の非血液性腫瘍が認められる。以下のいずれか1つが生じる：PDQは登録商標である。PDQ文書の内容は本文として自由に使用できるが、完全な形で記し定期的に更新しなければ、NCI PDQがん情報要約とすることはできない。しかし、著者は“NCI's PDQ cancer information summary about breast cancer prevention states the risks succinctly: 【本要約からの抜粋を含める】.”のような一文を記述してもよい。